Gids voor kinderen

Dit boek is geschreven door Sarah Steele en haar moeder Marilyn Hair. Het is vertaald door Kim Grootscholten. De ik-persoon in dit verhaal is Sarah zelf.

Het is geschreven voor kinderen van 8-12 jaar. Jongere kinderen kunnen het beste samen met hun ouders lezen.

Als je zou gaan tellen hoe vaak de woorden …"waarschijnlijk, meestal, soms, sommige, het lijkt erop, vaak, zou kunnen"… in dit verhaal voorkomen, zou dat "waarschijnlijk" meer dan 100 keer zo zijn. Dat is zo omdat iedereen met FOP verschillend is. Flare-ups zijn niet allemaal hetzelfde. Bij sommige patiënten groeit er meer extra bot dan bij anderen. Maar ondanks dat we zo veel verschillen, hebben we ook heel veel gemeen.

De schrijvers hopen dat dit verhaal jou vragen kan beantwoorden, en je een idee zal geven waar je meer informatie en hulp kan vinden voor die rare ziekte die we FOP noemen.

Hoofdstuk 1: Wat is FOP?

FOP betekent Fibrodysplasie Ossificans Progressiva: een hele moeilijke naam om te onthouden!

FOP is een ziekte die ervoor zorgt dat er te veel bot groeit in je lijf.

De botten die door FOP gemaakt worden, zijn gewone botten. Ze zitten alleen op de verkeerde plek! Ze groeien in je spieren, zoals in je rug, schouders, armen en benen. Ze groeien ook in "bindweefsel", dat je spieren aan je botten vastmaakt. De FOP-botten zorgen ervoor dat het moeilijk is om je te bewegen. Je zou kunnen zeggen dat je lijf een extra skelet maakt, naast het gewone skelet waarmee je geboren bent: je FOP-skelet.

Hoofdstuk 2:

Hoe krijg je FOP? Je bent met FOP geboren. Als je moeder of vader ook FOP heeft, heb je het van hen geërfd. Maar als je ouders geen FOP hebben, dan was er een soort foutje van de natuur toen jij gemaakt werd. Geleerden noemen dit een mutatie.

FOP is een genetische afwijking (Ja, je leert een heleboel nieuwe woorden als je over FOP leert). Elk levend wezen heeft een pakketje met handleidingen in zijn lichaam zitten. Dit noem je DNA. DNA werkt als een computerprogrammaatje: het programma vertelt de computer wat hij moet doen. Nou, DNA vertelt dus aan je lichaam wat het moet doen.

Deze instructies noem je genen.

Er is bijvoorbeeld een gen dat aan je ogen vertelt of ze BRUIN of BLAUW zijn. Andere genen bepalen welke kleur je haar heeft, en hoe lang je bent. Als je FOP hebt, is er een fout in een gen dat zorgt voor botvorming. Door die fout wordt je lichaam verteld dat het bot moet maken in je spieren.

Maar, hoe kom je nou aan FOP?

Toen het eitje van je moeder en het zaadcelletje van je vader bij elkaar zijn gekomen ben jij ontstaan! Het DNA (je weet wel, die handleiding) van je moeder zat in het eitje en het DNA van je vader zat in de zaadcel.

Die twee sets DNA zijn samen één geworden en vormden zo een nieuw persoon: JIJ!

Het DNA heeft bepaald dat jij in sommige dingen op je moeder lijkt, en in sommige dingen weer heel erg op je vader. Als je vader en moeder geen FOP hebben, is een heel klein stukje van het DNA dat zij bij elkaar gebracht hebben, veranderd op het moment dat jij werd gevormd. Jou ziekte, FOP, komt dus door een mutatie (een mooi woord voor verandering) in het DNA. Het is zomaar gebeurd, zonder dat iemand daar iets aan kon doen. Als je vader en moeder geen FOP hebben,maar jij wel, is het bijna zeker dat je broertjes en zusjes de ziekte ook niet hebben. Dus, FOP is niet besmettelijk! Je kunt niemand ermee "aansteken", zoals wanneer je verkouden bent.

Hoofdstuk 3:Wat doet FOP met je lichaam?

FOP geeft je een soort tweede skelet.

Toen je geboren werd, hadden ze aan je grote teen al kunnen zien dat je FOP hebt. Je grote tenen zijn namelijk vaak kort en gebogen als je FOP hebt.

Jouw ouders en dokters zagen de vorm van je grote tenen toen jij geboren werd, maar ze wisten waarschijnlijk niet gelijk dat dat betekende dat je FOP hebt. Sommige mensen met FOP hebben ook duimen die kleiner zijn dan die van de meeste mensen.

Als je geboren word, heb je nog geen "FOP-botten". Die gaan pas groeien als je groter wordt. Meestal beginnen ze met groeien in je nek, rug en schouders. Later kunnen ze ook in je heupen, ellebogen, knieën en kaak groeien.

In de spieren van je hart, maag, middenrif (dat is een spier in je borstkas die je gebruikt met ademhalen), darmen, gezicht en ogen, groeien geen FOP-botten.

Wat vervelend is aan de botten die door FOP gemaakt worden, is dat ze in je weg gaan zitten bij je gewrichten. Gewrichten zijn de plaatsen waar twee botten bij elkaar komen en bewegen, zoals je schouders, je ellebogen, heupen en knieën.

Als er FOP-botten in je schouder groeien, kun je je arm niet meer optillen, omdat die botten in de weg zitten. Als ze in je knie groeien, kun je je knie niet meer buigen en dat kan ervoor zorgen dat je niet zo goed meer kunt lopen.

Mensen die FOP hebben, krijgen die extra botten op verschillende leeftijden op verschillende plaatsen in hun lichaam. Bij mij waren mijn ellebogen een van de eerste plaatsen waar FOP-bot begon te groeien. Toen ik één jaar oud was, waren mijn ellebogen zo stijf dat ik mijn armen niet meer naar binnen en naar buiten kon bewegen. Maar ik ken een man met FOP die zijn ellebogen net zo goed kan bewegen als iemand zonder FOP.

Bij verschillende FOP patiënten blijven de gewrichten ook op een verschillende manier staan. Bijvoorbeeld: mijn ellebogen staan zo dat ik mijn handen voor mijn borstkas houd. Maar een ander meisje met FOP heeft een elleboog die zo staat dat ze haar arm langs haar lichaam houdt.

De ene FOP patiënt heeft meer extra bot in zijn lijf en meer onbeweeglijke gewrichten dan de andere. Niemand weet waarom dat zo is.

FOP-botten kunnen ook groeien in spieren die niet in de buurt van gewrichten zitten. Soms zorgen ze voor bulten die een beetje uitsteken. Dat kan bijvoorbeeld op je rug of op je hoofd gebeuren. Deze bulten zijn gewone botten die op een plaats gegroeid zijn waar ze niet horen. De bulten gaan niet meer weg, maar ze kunnen nog wel een beetje veranderen in grootte en vorm, dus soms lijkt het alsof ze kleiner worden.

Hoofdstuk 4: Doet FOP pijn?

Het doet niet altijd pijn. FOP doet wel pijn tijdens een "flare-up". Dat betekent dat de FOP-botten gaan groeien. Een flare-up vindt in één deel van je lichaam plaats, bijvoorbeeld je arm. Eerst krijg je een zwelling onder je huid. Die kan zo klein zijn als een muntje, of zo groot als je hele bovenarm. De zwelling kan warm aanvoelen. Het kan ook pijn doen als je hem aanraakt of als je je arm beweegt. Ik breng tijdens een flare-up meer tijd door in bed. De pijn van een flare-up kan een paar weken duren. Dan wordt de zwelling kleiner en doet meestal geen pijn meer.

Het FOP-bot groeit ongeveer twee maanden lang, en daarna kan je soms zo'n harde bult voelen. Of misschien kan je je gewricht niet meer bewegen zoals je dat daarvoor wel kon. Er is geen medicijn tegen flare-ups, maar er is wel een medicijn tegen de pijn van een flare-up. Dit kan je aan je vader en moeder of aan de dokter vragen. Die kunnen een medicijn voor je vinden dat ervoor zorgt dat je je wat beter voelt.

Soms vragen mensen zich af of het weer invloed heeft op FOP. Doet het meer pijn als het regent, of als het koud is buiten? Sommige ziektes doen meer pijn bij dat soort weer, maar FOP heeft hier geen last van. Mensen met FOP houden vaak wel van warm en zonnig weer zoals iedereen, maar FOP wordt niet erger als het regent of koud is.

Hoofdstuk 5: Wordt FOP erger?

Ja, jammer genoeg wordt FOP erger.

De "P" in FOP staat namelijk voor "Progressiva".

Dat betekent dat FOP progressief is, met andere woorden: dat het erger wordt als je ouder wordt. Het FOP-bot dat in je lichaam groeit gaat niet meer weg, en het blijft groeien terwijl je ouder wordt, zodat het steeds moeilijker wordt om je te bewegen.

FOP wordt vaak erger op een plek op je lijf waar je je bezeerd hebt. Bijvoorbeeld als je gevallen bent, je gestoten hebt, of als je geopereerd bent.

FOP is een rare ziekte. Soms beginnen de FOP-botten met groeien als je maar een héél klein wondje hebt. Maar soms kan je je ook ernstig bezeren, zonder dat de FOP-botten daarna gaan groeien! Het kan zelfs zo zijn dat FOP-botten gaan groeien terwijl je je helemaal niet bezeerd hebt.

Onthoud goed dat een flare-up nooit jouw schuld is!

Jij kan er niks aan doen als FOP weer begint, en je kan het ook niet stoppen. Er is dus eigenlijk niks is wat je kan doen om te voorkomen dat je een flare-up krijgt. Probeer dus maar niet zó bang te zijn dat je je bezeert, dat je niets nieuws of leuks meer durft te doen. FOP is maar één klein deel van jou. Je hoeft je leven er niet door te laten beheersen.

Hoofdstuk 6: Welke dingen kunnen mijn FOP erger maken?

Er zijn dingen die je kan doen om jezelf te beschermen!

Je hoeft niet bij alles wat je doet bang te zijn, maar er zijn bepaalde dingen die je beter niet kunt doen als je FOP hebt, omdat je zou kunnen vallen. Dingen als rennen, schaatsen, voetballen en op een fiets met twee wielen rijden, kunnen gevaarlijk zijn. Je kunt je ook het beste vasthouden aan de trapleuning als je op de trap loopt.

Een operatie zorgt er eigenlijk ook voor dat je je lichaam "bezeert". Je kan je niet laten opereren om de FOP-botten weg te laten halen, omdat ze daarna gewoon weer teruggroeien.

Als je bijvoorbeeld blindedarmontsteking hebt, of een andere ziekte die gevaarlijk zou kunnen zijn, moet je net als iedereen toch geopereerd worden. Die blindedarmontsteking kan namelijk veel meer pijn gaan doen dan FOP doet. Dat soort operaties kunnen soms ook een flare-up veroorzaken. Maar het is geen goed idee om operaties te ondergaan die je niet echt nodig hebt, of een operatie om je FOP-bot weg te halen.

Een injectie (een prik) is ook een trauma (het maakt je lichaam een klein beetje kapot) en kan dus ook zorgen voor een zwelling door FOP.

Mensen met FOP mogen geen injecties in hun spieren krijgen.

In moeilijke taal heten dit intramusculaire injecties. DKTP-injecties (een van de prikken die je krijgt als je kind bent) zijn meestal intramusculaire injecties.

Sommige injecties kunnen ook onder de huid in plaats van in je spier gegeven worden. Zo'n injectie onder de huid heet een subcutane injectie. Dit mag wel bij mensen met FOP. Ik heb twee BMR (bof, mazelen en rode hond) prikken onder de huid gehad. Toen mensen waar ik woon namelijk de mazelen kregen, leek het mijn dokter beter dat ik subcutane BMR-prikken kreeg, dan dat ik de mazelen zou krijgen. Ik heb helemaal geen zwellingen gehad van deze injecties!

Mensen die FOP hebben, mogen geen injecties met novocaine in hun mond krijgen.

Dat kan er namelijk voor zorgen dat er FOP-bot gaat groeien in je kaak, waardoor je je mond minder goed open kunt doen. De tandarts kan je, in plaats van een verdoving door een prik, wel een gas in laten ademen (een "roesje") waardoor je slaperig wordt. Dit zorgt ervoor dat het geen pijn doet als je een kies moet laten vullen als je een gaatje hebt. Zo'n roesje is niet slecht voor je FOP. Als je ooit een bloedtest moet laten doen, moet de dokter heel voorzichtig zijn dat de naald niet per ongeluk in je spier gaat. IV betekent intraveneus en dit betekent dat de naald in je bloedvat moet gaan waar het bloed stroomt, en niet in je spier.

Niemand mag je armen of benen vasthouden en ze "stretchen".

Jij kan je eigen spieren stretchen door je armen en benen zo ver mogelijk uit elkaar te bewegen.

Maar niemand anders mag jou vasthouden en je lichaam in een positie brengen waar je hem zelf niet in kan krijgen.

"Actief" rekken, wanneer je zelf je eigen spieren beweegt, is goed voor je. Maar "passief" rekken, als iemand probeert je lichaam verder te stretchen dan je zelf zou kunnen, is niet goed voor je FOP.

Hoofdstuk 7: Zijn er dingen die goed zijn voor mijn FOP?

Een goede regel bij FOP is dat je moet doen wat goed voelt. Als op een bepaalde manier bewegen of zitten pijn doet, dan vertelt je lichaam jou dat het niet goed voor je is om dat te doen.

Als het om pijn gaat, ben jij de baas: als iets pijn doet moet je het niet doen!

Iets wat kan helpen bij FOP, is goed voor je tanden zorgen.

  • Probeer geen gaatjes te krijgen. Je moet elke dag je tanden flossen en poetsen. Sommige mensen poetsen zelfs na elke maaltijd.
  • Eet geen snoepjes en drink geen frisdrank tussen de maaltijden in omdat de suiker die daarin zit, niet goed is voor je tanden. Als je toch een snoepje eet, poets dan je tanden gelijk daarna.
  • Misschien krijg je al een fluorbehandeling van de tandarts: dit is heel goed.
  • Vraag aan je tandarts hoe je het beste van je tanden kan zorgen. En ga naar de halfjaarlijkse controle.

Soms kunnen mensen met FOP kun mond niet meer open doen. De meeste kunnen nog wel voedsel in kleine stukjes eten. Zacht voedsel zoals puree of pasta werkt ook heel goed.

Moet ik melk drinken?

Je weet misschien wel dat calcium in melk ervoor zorgt dat je sterke botten krijgt. Dus als je stopt met melk drinken, stoppen dan ook de FOP-botten met groeien? Nee, want het is niet het calcium dat ervoor zorgt dat FOP-botten groeien. Dat was dat DNA computerprogramma waar we het eerder over hadden. Je lichaam heeft calcium nodig om al je botten te laten groeien en gezond te houden. Je hebt niet méér calcium nodig omdat je FOP hebt, maar je moet wel 2 of 3 glazen melk per dag drinken.

Sommige mensen met FOP hebben moeite met horen. Maar je zal door FOP niet helemaal doof worden. Gehoorapparaten kunnen dit probleem goed oplossen.

Er zijn allerlei soorten apparaten om je te helpen om bepaalde dingen te doen. Zo zijn er apparaatjes om je te helpen dingen naar je toe te halen of voorwerpen van de vloer op te pakken. Het opsteken van een vlaggetje of stokje in plaats van je hand kan handig zijn om de aandacht van je juf of meester te vragen in de klas.

Je kan de kant van je potlood met het gummetje of een houten stokje gebruiken om te typen op een computer. Voorwerpen als vorken en lepels, kammen en borstels kunnen met een extra lang handvat gemaakt worden, zodat je ze makkelijker kunt gebruikten. Een spons op een steel, een handdouche en een stoeltje in de douche kunnen je helpen met douchen of in bad gaan. Ik slaap altijd op een waterbed. Dat zorgt ervoor dat er 's nachts minder druk op je lijf is dan met een normaal matras.

Dit zijn een paar voorbeelden om dingen wat makkelijker voor je te maken. Er zijn bedrijven die helemaal gespecialiseerd zijn in speciale handige apparaatjes voor mensen als wij. En misschien vind jij zelf nog wel een keer iets uit!

Hoofdstuk 8: Kan ik naar school?

Natuurlijk kan dat! Iedereen gaat toch naar school?

Kinderen met FOP kunnen gewoon les krijgen op gewone scholen. Die moeten namelijk ook toegankelijk zijn voor mensen met een handicap. Openbare scholen vinden voor elk kind wel een manier om naar school te kunnen.

Ik heb een begeleider op school. Zij is een volwassene die de hele dag met me meegaat. Mijn begeleider wacht me op bij de bushalte bij mijn school en ze brengt me dan naar mijn lokaal. Ze pakt de boeken die ik nodig heb en zet ze op mijn tafel zodat ik ze kan zien. Ik sla de bladzijden om met een houten stokje. Als mijn hand moe wordt, schrijft mijn begeleider mijn werk op. Ze blijft ook bij me in de pauze om ervoor te zorgen dat niemand tegen me aan botst.

Ik heb wat aangepaste spullen op school, zoals een tafel met een verstelbaar schuin blad. Ik zet mijn lunch op een muziekstandaard, zodat ik erbij kan. Met mijn rolstoel kan ik overal komen. Mijn school is een van mijn favoriete plaatsen om te zijn.

Hoofdstuk 9: Zijn er nog meer mensen die FOP hebben?

FOP is een hele zeldzame ziekte. Van de 5 miljard mensen die op deze wereld leven, hebben ongeveer 2.500 mensen FOP.

Dat is één op de 2 miljoen mensen.

Als er 100.000 mensen in een voetbalstadion zitten, zou je 20 stadions moeten vullen voordat je één iemand met FOP zou tegenkomen!

Dat betekent waarschijnlijk dat niemand bij jou op school of in jou stad of dorp ook FOP heeft.

Het kan betekenen dat jou dokter zelfs ook geen andere patiënten met FOP heeft, behalve jij. Je vrienden en je juf of meester hebben waarschijnlijk nog nooit van FOP gehoord. Soms moeten jij en je familie dus uitleggen wat het is.

Dat kan ervoor zorgen dat je je alleen voelt.

En dan zijn sommige dingen die je over FOP leert ook nog best wel eng. Maar er zijn mensen waar je mee kan praten en zelfs ontmoeten, die ook FOP hebben!

Je kan je gevoel over jou FOP delen met andere mensen, die precies weten wat het is om ermee te leven. Je kan het dan bijvoorbeeld hebben over hoe jullie je leven met FOP makkelijker kunnen maken.

Hoofdstuk 10: Wat is het ergste aan FOP?

Het ergste is voor iedereen met FOP verschillend.

  • Misschien is het ergste dat het een ziekte die alleen maar erger wordt, en nooit beter.
  • Misschien is het dat je iets hebt dat zo zeldzaam is dat de meeste mensen er nog nooit van hebben gehoord.
  • Misschien is de stijfheid en het moeilijke bewegen wel het ergste, of misschien is het voor jou de pijn.

Iedereen ter wereld heeft ooit in zijn of haar leven een probleem. Dat kan een probleem met gezondheid zijn, of een probleem in de familie, of een ander probleem. De manier om een leuker leven te hebben is te zorgen dat je niet alleen maar aan je probleem kunt denken, maar veel meer aan de leuke dingen van jou leven.

Hoofdstuk 11: Zijn er ook leuke dingen aan FOP?

Mensen leren en groeien van elke ervaring die ze opdoen. Natuurlijk was je liever zonder FOP geboren, maar jouw wereld zal wel gevormd en zelfs sterker worden door jou ervaringen met FOP.

Mij zijn veel goede dingen overkomen doordat ik FOP heb. Ik heb vrienden gemaakt over de hele wereld door de International FOP Association.

Dit jaar heb ik een vriendje gemaakt die in Australië woont! Ik ben op vakantie geweest bij mijn vrienden van de IFOPA. In 1993 zijn we naar de IFOPA reünie in Nashville in Amerika geweest. En in 1994 zijn we naar Disney World geweest.

Ik ben in Philadelphia geweest voor bijeenkomsten voor mensen met FOP en voor afspraken met Dr. Kaplan en Dr. Zasloff. Toen ik in Philadelphia was, heb ik veel geleerd over de dingen die daar vroeger gebeurd zijn. In groep 6 moest ik een werkstuk maken over een artikel in de krant. Iedereen in mijn klas had de lokale krant gebruikt, maar ik had een krant uit Philadelphia. De krant was ooit opgericht door Benjamin Franklin (een hele belangrijke man in Amerika)!

Ik krijg extra aandacht doordat ik FOP heb, en aandacht voelt altijd goed!

Ik heb een aantal bijzondere dingen op school. Zo heb ik een speciale gymles met maar 4 andere kinderen. Misschien is het omdat ik in een rolstoel zit, maar iedereen kent me. Soms weten mensen hoe ik heet, terwijl ik niet weet hoe zij heten. Een aantal kinderen met FOP zijn op tv geweest of hebben in de krant gestaan.

Ik kan ook goed omgaan met de bezoeken aan dokters en ziekenhuizen. Het is niet zo eng omdat ik er best vaak naartoe ga. Ik heb een heleboel woorden geleerd die andere kinderen niet kennen, zoals genetisch, goniometer, fysiotherapie en fybrodyplasie ossificans progressiva.

Doordat ik FOP heb, kan ik mensen die ziek of gehandicapt zijn beter begrijpen. Ik ben niet bang om een praatje te maken met iemand die in een rolstoel zit, zoals sommige kinderen misschien wel zouden zijn.

Het lijkt wel of FOP me best volwassen heeft gemaakt voor mijn leeftijd. Toen ik in groep 3 zat, zei mijn juf dat ik van alle kinderen in de klas, het meeste zelfvertrouwen had. Ze bedoelde dat ik echt wist wie ik was en dat ik van mezelf hou. Misschien geldt dat ook wel voor jou. Kinderen met FOP maken dingen mee die andere kinderen niet meemaken.

Hoofdstuk 12: Wat moet ik zeggen als mensen vragen stellen?

Je kunt zeggen dat je FOP hebt en dat dat een ziekte is waarbij extra bot groeit op plaatsen waar dat niet zou moeten groeien.

Je kunt zeggen dat je je arm niet meer kan bewegen doordat dat extra bot in de weg zit.

Als iemand zegt dat ze er nog nooit van hebben gehoord, kan je zeggen dat het een hele zeldzame ziekte is. Ook kan je vertellen dat je ermee geboren bent.

Je vrienden en leraren kunnen veel vragen hebben. Als ze nog nooit van FOP gehoord hebben, kan het zo zijn dat ze er meer over willen leren.

Maar het kan soms zo zijn, dat je even geen zin hebt om het uit te leggen.

Het is niet erg als je er niet over wilt praten. Als iemand die je niet kent vragen aan je gaat stellen, kan je bijvoorbeeld iets korts zeggen zoals: "Ik kan mijn arm niet bewegen" of "Ik heb een bepaalde ziekte".

Mensen proberen je niet voor gek te zetten als ze vragen stellen, maar als jij je er ongemakkelijk bij voelt, hoef niet met ze te praten.

Hoofdstuk 13: Wie maakt zich nog meer druk over FOP?

Er is een organisatie voor mensen met FOP, de International FOP Association, IFOPA. De IFOPA heeft meer dan 300 leden die in meer dan 40 landen over de hele wereld leven.

De IFOPA brengt een nieuwsbrief uit, de FOP Connection. In FOP Connection staan verhalen over mensen met FOP, medisch nieuws over FOP, en ideeën over het makkelijker maken van je leven.

Jeannie Peeper heeft in 1988 de IFOPA opgericht omdat ze, toen ze nog een klein meisje was, niemand kende die ook FOP had, en ze graag wilde schrijven met andere mensen die het hadden.

Haar penvriend(in)-idee is nu een internationale organisatie geworden.

Er zijn een aantal dokters, zoals Dr. Frederick Kaplan en Dr. Michael Zasloff in Philadelphia, Amerika en Dr. J. Michael Connor in Glasgow, Schotland die veel mensen met FOP onderzocht hebben. Jouw dokter kan hen bellen om vragen te stellen over FOP.

In 1992 is er een laboratorium opgericht in Philadelphia, Amerika.

Het doel van dit laboratorium is het begrijpen van FOP, uitvinden waardoor het ontstaat, en een manier vinden om het te genezen. Dr. Kaplan en Dr. Eileen Shore werken in het lab samen met andere wetenschappers en studenten. Ze onderzoeken bloed, spieren en weefsel van mensen met FOP en proberen uit te vinden wat hun lichaam anders maakt dan dat van mensen zonder FOP.

De wetenschappers doen elk jaar belangrijke ontdekkingen. Iedereen die met FOP te maken heeft, hoopt dat we snel zullen begrijpen wat de oorzaak is van FOP en een behandeling zullen vinden om het tegen te gaan.