Real Life:
Astrid en Tessa hebben een 'tweede skelet'

Bron: Girlz - nummer 12 - 2006
Auteur: Marije Hoogeveen

Ooit gehoord van Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, oftewel FOP?
Als je deze ziekte hebt maakt je lichaam extra bot aan, waardoor zich als het ware een tweede skelet ontwikkelt. Slechts 2.500 mensen op de wereld hebben deze aandoening. Astrid (12) uit België en Tessa (15) vertellen Girlz! hun verhaal
.

Astrid (12): ‘Ik kan mezelf niet wassen en aankleden’

‘FOP is een genetische ziekte. Als je valt maakt je lichaam extra bot aan, waardoor je je minder goed kunt bewegen. Bij mijn geboorte wisten mijn ouders nog niet dat ik deze aandoening heb, want ik had nergens last van. Pas toen ik in de kleuterklas zat, werd duidelijk dat ik FOP heb. Ik werd door iemand geduwd en ’s avonds had ik een soort bol op mijn rug. Het leek een beetje op een vogelei. Om erachter wat het was zijn we naar het kinderziekenhuis gegaan. Daar hebben doktoren mij enkele dagen onderzocht. De artsen dachten dat het FOP was, maar ze waren er niet zeker van. Om er zeker van te zijn, hebben ze me naar een ziekenhuis in Parijs gestuurd. In dat ziekenhuis hadden ze al eerder FOP-patiënten gehad. In Parijs zagen ze meteen dat het om deze aandoening ging. Mijn ouders gingen op internet zoeken naar info over FOP. Ikzelf was nog veel te klein om te beseffen wat ik had. Toen ik ouder werd begon ik er steeds meer van te begrijpen. Nu is duidelijk te zien dat ik FOP heb. Ik kan niet goed lopen, mijn armen kan ik niet goed meer bewegen en op mijn rug zitten bulten. Deze bulten zijn extra botten. Als mijn botten groeien doet het een beetje pijn. Ik weet dan dat ik daarna misschien weer wat minder kan bewegen. Als ik weer eens pijn heb neem ik medicijnen en leg ik een soort ijsblok op de plek om de pijn wat te verzachten.

Rolstoel

Door mijn ziekte kan ik niet sporten of fietsen. Doordat ik me niet goed meer kan bewegen, kan ik mezelf niet aankleden en wassen. Ik ben er inmiddels aan gewend dat ik deze dingen niet meer kan en mag, maar ik vind het heel erg jammer. Wel kan ik een beetje lopen en zwemmen, minigolven, knutselen, MSN’en en tv kijken. Tijdens vakanties en als ik lange afstanden moet afleggen gebruik ik een rolstoel. Anders is het voor mij niet te doen. En ik moet minstens één keer per jaar naar het ziekenhuis om foto`s te laten maken. Dat doen ze omdat ik een verkromming van de rug heb. Als ik val moet ik naar het ziekenhuis voor medicatie. Die krijg ik per infuus en duurt drie dagen. Vroeger vond ik het niet erg om naar het ziekenhuis te gaan, want dan hoefde ik niet naar school. Nu vind ik het juist vervelend om school te missen. Ik moet dan al mijn vakken inhalen.

Zelfstandig

Ik ga goed om met mijn ziekte. Ik heb geen andere keus, het is nu eenmaal zo. Ik heb veel steun aan mijn vrienden, familie en zus. Wel voel ik me anders dan andere meiden van mijn leeftijd. Zij kunnen veel meer dan ik. Zij hoeven niet altijd aan hun ouders te vragen of die ze ergens heen willen brengen. Ik moet dat wel, want ik kan niet altijd overal alleen naar toe. Mijn dag ziet er wel hetzelfde uit als die van leeftijdsgenootjes. Eerst ga ik naar school, daarna ga ik naar huis en maak mijn huiswerk. Als dat klaar is, ben ik op MSN te vinden of kijk ik tv. Na het eten ga ik naar bed. Mijn omgeving weet dat ik FOP heb en gaat er erg goed mee om. Mijn nieuwe klasgenootjes zijn door de leraren op de hoogte gesteld. Soms stellen ze wel eens vragen, meer niet. Ze behandelen me niet anders. Nadenken over de toekomst doe ik niet. Misschien heb ik een goede baan, een man en kinderen. Dat zie ik wel. Of ik later zelfstandig kan wonen weet ik niet. Dat hangt er vanaf of ze een medicijn tegen FOP vinden en hoeveel extra bot ik dan heb. Ze hebben wel het gen dat deze ziekte veroorzaakt gevonden, dus er is hoop! Mochten er ooit medicijnen komen, dan zou ik die zeker gebruiken. Dan kan ik zelfstandig dingen doen, dat is natuurlijk fantastisch! Het is niet altijd leuk om met FOP te leven, maar je went er aan. Gezonde meiden hebben veel geluk dat ze niets mankeren en dat ze alles mogen doen, zoals sporten, wandelingen maken en uitgaan.’

Tessa (15): ‘Ik krijg mijn kaken niet van elkaar’

‘Toen ik tien jaar was, viel ik van de trap. Na die val kreeg ik mijn mond niet meer open. Doordat ik mijn kaken nauwelijks van elkaar kon krijgen, kon ik moeilijk eten. Wegens ondergewicht werd ik opgenomen in het ziekenhuis. Nu zitten mijn kaken vast en mijn armen krijg ik niet helemaal omhoog. Toch valt het gelukkig bij mij niet zo heel erg op dat ik FOP heb. Ik kan net als iedereen normaal eten, al moet het voedsel soms worden gemalen. Toen ik te horen kreeg dat ik FOP heb, vond ik dat niet leuk. Ik mocht geen paard meer rijden en dat vond ik verschrikkelijk. Maar als ik van een paard zou vallen, zou ik een zogenaamd trauma op kunnen lopen waardoor er extra bot kan groeien. Alleen mijn familie en een paar goede vriendinnen weten dat ik FOP heb.

Operatie

Een ‘voordeel’ van FOP is dat ik niet mee kan doen met gym. Dat is te gevaarlijk. Gelukkig voor mij, want ik vind gym echt níet leuk! Bij koud weer voel ik me sneller stijf en als ik een virus heb moet ik extra opletten, want als FOP-patiënt heb je meer kans op complicaties. Soms heb ik maanden nergens last van, soms heb ik veel pijn. Dan neem ik een aspirientje. Medicijnen zijn er niet tegen FOP. Wetenschappers zijn wel bezig met de ontwikkelingen ervan. Eerst liet ik in het ziekenhuis regelmatig een scan maken om te zien hoe mijn tweede skelet zich ontwikkelt. Nu ga ik niet meer zo vaak. Ik wil zo min mogelijk tijd doorbrengen in het ziekenhuis. Op mijn zestiende wil ik me graag laten opereren aan mijn kaak. Dat brengt de nodige risico`s met zich mee. Het kan zijn dat er door de operatie weer extra bot gaat groeien. Maar ja, veel erger kan het niet worden. Ik voel me niet anders dan andere meiden en vriendinnen behandelen me ook niet anders. Ik denk nog niet echt na over hoe mijn toekomst eruit zal zien. Dat zie ik wel. In elk geval wil ik mijn VWO-diploma halen en medicijnen studeren.’

Wat is FOP precies?

FOP betekent Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Het is een ziekte die ervoor zorgt dat er te veel bot groeit in het lichaam. Naast je gewone skelet maakt je lichaam dus nog een skelet aan: het FOP-skelet. De FOP-botten zijn gewone botten, maar ze zitten op de verkeerde plek. Ze groeien in de spieren van onder andere de rug, schouders, armen en benen. Ook groeien de botten in ander zacht bindweefsel, zoals pezen. Door de FOP-botten wordt het moeilijker om te bewegen, omdat de botvorming ook rond de gewrichten plaatsvindt. FOP zelf doet meestal geen pijn, maar de flare-ups (uitbarstingen, red.) wel. Bij een flare-up groeit een FOP-bot. Zo’n flare-up kan wel zes tot acht weken duren. Het lichaam van een FOP-patiënt maakt niet voortdurend extra bot aan. Iemand kan maanden of zelfs jaren leven zonder een flare-up te krijgen. Bij vallen, stoten en injecties wordt de kans op ontstekingen in de spieren groter, waardoor ook spontaan botvorming kan ontstaan. Een verwonding hoeft echter niet altijd te betekenen dat er extra bot wordt aangemaakt. Pogingen om extra bot te verwijderen resulteren in nog meer botvorming. Helaas worden mensen met FOP niet meer beter, de ziekte wordt alleen erger! FOP ontstaat door een afwijking in de genen. Je wordt er dus mee geboren. Bij de geboorte kun je aan de grote teen zien of iemand FOP heeft. De grote tenen zijn korter en na verloop van tijd groeien ze scheef naar de kleine tenen. Sommige mensen met FOP hebben ook kleinere duimen dan normaal. Mensen met de aandoening kunnen totaal verbotten, zodat ze eindigen in een zittende of staande positie. Ze kunnen dan niet of nauwelijks meer bewegen. Er is nog geen behandeling voor FOP. In Amerika zijn wetenschappers hard bezig een medicijn te ontwikkelen.

Wist je dat

  • mensen met FOP geen injecties in de spieren mogen krijgen?
  • FOP een zeldzame ziekte is? Ongeveer 2.500 mensen op de wereld hebben deze aandoening. Dat is 1 op de 2 miljoen mensen!
  • FOP zich bij iedereen op een andere manier ontwikkelt?