FOP nedir?

FOP Fibrodysplasia Ossificans Progressiva’ nın kısaltılışıdır. Bu bağdokusunun progressif olarak kemiğe dönüşmesi anlamına gelir. FOP çok az görünen bir genetik hastalıktır. Bu hastalarda kaslar, kiriş (tendon) ve tüm diğer bağdokusundan oluşan bölgeler kemiğe dönüşüyor. Bu hastalık eskiden MOP Myositis Ossificans Progressiva diye bilinirdi. Ama bu hastalığın adı 1970’te degiştirilmiştir, çünkü sadece kaslar değil, tüm diğer bağdokusundan oluşan bölgelerde kemiğe dönüşebiliyor. Kısacası vücutta ekstra bir kemik çatısı daha oluşuyor. Bu hastalık sonucunda vücut tamamen ‘kilitleniyor’ ve bu insanlar oturarak veya ayakta durma pozisyonundan ayrılamıyorlar.


Hastalık belirtileri

FOP hastalığı olan çocuklar çoğu zaman tamamen dış görünüşünde bir sorun olmadan dünyaya geliyorlar. Bu çocukların sadece ayaklarının baş parmağı önemli bir bulgu olabiliyor. Çünkü bu parmak başka parmaklardan biraz daha kısa ve çoğu zamanda bu parmagın iki küçük kemiği (falankslar) birbirine bağlı olduğu için, bu parmak bükülemiyor. Çocukluklarının birinci ve ikinci dönemlerinde boyun, omuz ve sırtlarındaki bağdokuları şişiyor. Bu dönemde bağdokusu kemiğe dönüşüyor. Boyun, omuz ve sırttan sonra diğer bölgelerdede kemik oluşumu başlıyor.
Bu hastalıkta kaslar normal görünümde olan kemikler oluşuyor. Düşmek, bir yere çarpmak, kaslara enjeksiyon edildiğinde ve buna benzer şeyler sonucundada kaslarda iltihap oluşma riski çoğaldığı için, bu kaslar kemiğe dönüşebiliyor. Yani vücudun bu yeni ve ekstra kemikleri yok etme girişiminde daha fazla kemik oluşuyor.
Bu hastalığın ilerlemesi her hastada farklı olabiliyor. Birinde hızlı gelişen bu hastalık, başka bir hastayla karşılaştırıldığında gayet yavaş sayılabilir.


FOP ne sıklıkta görünüyor?

FOP iki milyon insanda bir görünüyor. Bu demektir ki dünyada 2.500 insanda bu hastalık var. Şimdiye kadar sadece 363 kişi kayda geçirilmiştir. Bu 363 kişiden dokuzu Türkiye’de yaşıyor.  
Amerika’da 15 bilim adamı Prof. Frederick S. Kaplan, M.D. ve Dr. Eileen M. Shore, Ph.D altında çalışıyorlar. Kaplan, M.D. en Dr. Eileen M. Shore, Ph.D. bu çözümü güç olan hastalık hakkında labaratuvar araştırmaları yapmaktalar. Hollanda’da Prof. Dr. J. Coen Netelenbos bu hastalık konusunda işin ehli sayılır.
Şimdiye kadar sürekli kemik oluşmasını önleyen veya bazı bölgedeki fazla oluşmuş kemiklerin yok olmasında müessiriyeti yüksek olan bir terapi veya etkisi olan bir ilaç henüz bulunamamıştır.